Ekinokokkose – håndbok for helsepersonell
Oppdatert
Human ekinokokkose er en zoonose som forårsakes av larvestadiet til bendelmarker i slekten Echinococcus.
Om ekinokokkose
Cyster og bendelmarken Echinococcus granulosus (sensu lato) ble beskrevet allerede på 1700-tallet, mens E. multilocularis ble første gang identifisert i 1863. Det er beskrevet fire species av parasitten hvorav Echinococcus granulosus (s.l.) (også kalt hundens dvergbendelmark) og Echinococcus multilocularis (også kalt revens dvergbendelmark) er de viktigste. E. granulosus gir cystisk ekinokokkose og E. multilocularis gir alveolær ekinokokkose. Den voksne bendelmarken lever og formerer seg i tarmen hos ville rovdyr, spesielt rødrev (E. multilocularis) og hund (E. granulosus) (hovedverter) hvor den legger egg som kommer ut med avføringen.
Parasitten trenger en mellomvert for ukjønnet formering (det såkalte tinte- eller larvestadiet). Dette foregår inne i cyster i indre organer hos ulike mellomverter etter at de har fått i seg egg. Mellomverter er vanligvis sau og geit m.m for E. granulosus, og smågnagere for E. multilocularis. Mennesker kan i sjeldne tilfeller bli en tilfeldig mellomvert for parasitten hvis de får i seg egg. Det er da man utvikler ekinokokkose. For at larvene skal utvikles til kjønnsmodne bendelmark, må mellomverten spises av en ny hovedvert.
Den voksne E. granulosus blir 3-6 mm lang og E. multilocularis 1,2-3,7 mm. Når mennesker får i seg parasittegg, klekker disse i tynntarmen. Parasitten penetrerer tarmveggen og følger blodbanen, oftest til leveren, hvor de danner cyster.
I 2021 ble det i EU/EØS-området rapport 540 humane tilfeller av ekinokokkose, flest tilfeller ble rapportert fra Tyskland, Bulgaria, Frankrike, og Østerrike. Flest meldte tilfeller de siste ti årene har vært blant innvandrere som sannsynligvis har blitt smittet i hjemlandet mange år tidligere. Et mindretall av tilfellene rapportert fra EU/EØS-området er forårsaket av E. multilocularis.
Echinococcus granulosus (sensu lato) (hundens dvergbendelmark)
Echinococcus granulosus s.l. er et kompleks av arter og genotyper som kan forårsake ekinokokkose i mennesker og dyr. Det pågår forskning på epidemiologi, nomenklatur og mangfold tilknyttet de ulike genotypene. E. granulosus var fram til 1950-tallet ikke uvanlig hverken hos dyr eller mennesker i nordlige deler av Skandinavia, bl.a. i Finnmark hvor ca. 10 % av reinen var infisert. Rått slakteavfall med cyster fra rein (mellomvert) ble brukt til fôr til hunder (hovedvert), og mennesker ble smittet gjennom kontakt med hund eller deres avføring.
I dag er parasitten uvanlig på grunn av systematisk parasittbehandling av gjeterhunder, og reduksjon i bruk av rått slakteavfall fra reinsdyr som hundemat. En annen årsak til denne utviklingen er trolig at snøskuteren i stor grad har utkonkurrert hunden i gjeterarbeidet. Bendelormen er ufarlig for hunder, katter og andre rovdyr. I 2003 ble det påvist forandringer forenlig med E. granulosus hos et slaktet reinsdyr. Dette var første tilfelle hos rein siden 1990 i Norge. E. granulosus ble sist rapportert hos storfe i 1987.
Alle tilfellene av ekinokokkose som er rapportert i Norge siden 1977 har oppgitt smittested ukjent eller i utlandet. De fleste i Midt-Østen, Afghanistan og Afrikas Horn.
Echinococcus multilocularis (revens dvergbendelmark)
E.multiloculariser en av de mest alvorlige parasittsykdommene hos mennesker i ikke-tropiske områder. Infeksjon hos mennesker med E.multilocularis er imidlertid svært sjelden, også i endemiske områder. Parasitten gjennomfører livssyklusen sin via ville rovdyr, spesielt rødrev, som hovedvert og smågnagere som mellomverter. Rev smittes ved å spise smågnagere (mellomvert) med cyster. Hund og katt som spiser infiserte smågnagere kan smittes, men katten bidrar i liten grad til livssyklusen.
E. multilocularis er aldri blitt påvist hos hovedverter i Irland, Malta, Finland, Storbritannia eller Norge (unntatt Svalbard). E. multilocularis er relativt utbredt i kontinental-Europa, spesielt i Alpeområdet. Den er endemisk i revebestander over store deler av den nordlige hemisfære, bl.a. de baltiske landene, Sibir, Nord-Japan og Canada. Parasitten ble for første gang påvist hos rev i Danmark i 1999 og Sverige i 2011.
I 1999 ble det påvist cyster av E. multilocularis hos den innførte arten østmarkmus som lever i stort antall på Svalbard. Parasitten er også blitt påvist i avføringsprøver fra polarrev samt i enkelte katter og hunder på Svalbard. Også i 2002 ble det gjort funn blant østmarkmus på Svalbard. E. multilocularis er så langt ikke påvist i Fastlands-Norge.
Smittemåte
Mennesker kan smittes fekalt-oralt ved å få i seg egg etter å ha vært i kontakt med smittede dyr eller kontaminerte gjenstander. Mennesker kan også bli smittet gjennom inntak av næringsmidler som er forurenset av parasittegg. Smitter ikke fra person til person. Eggene er svært motstandsdyktige. De kan overvintre i naturen og tåler vanlig fryselagring (-20 ºC). Eggene dør ved oppvarming til over 60 ºC.
Inkubasjonstid
Fra ett til mange år.
Symptomer og forløp
E. granulosus – cystisk ekinokokksykdom: Parasittene danner hydatide cyster i forskjellige organer, vanligvis lever (60-70%), lunge (25%) og hos en liten andel i andre organer som hjerne, muskel, nyrer, skjelett, hjerte og pancreas. 85-90% av tilfellene har affeksjon av kun ett organ, men noen metastaserer og danner hydatide cyster også i andre organer. Cystene utvikler seg langsomt (1-5 cm/år) og det kan derfor ta flere år før symptomer opptrer.
Hydatide cyster gir vanligvis ikke symptomer før cysten har vokst tilstrekkelig til å gi masseeffekt. 50% av diagnostiserte tilfeller er asymptomatiske. Symptomene er avhengig av hvilket organ som er affisert og størrelse på cysten, men kan for eksempel være magesmerter, galleobstruksjon, hoste, dyspne, brystsmerter m.m.
E.multilocularis – alveolær ekinokokksykdom: Opptrer som regel i leveren der den over flere år danner multiple små lesjoner (cyster). Ekstrahepatisk primærsykdom er svært sjelden (<1%). Cystene kan over flere år (inkubasjonstid 5-15 år) vokse til en blæreformet lesjon som kan ligne en svulst i leveren. Den vokser invasivt og kan metastasere til andre organer som lunger, milt og hjerne.
Infeksjon med E. multilocularis blir vanligvis symptomatisk, men de kliniske manifestasjonene er som regel uspesifikke. Mange utvikler kvalme, vekttap og smerte i øvre høyre kvadrant som følge av hepatomegali. Galleobstruksjon, cholangitt, portal hypertensjon og Budd-Chiari-syndrom kan også oppstå. Klinikken kan ligne hepatocellulært karsinom. Denne formen av ekinokokksykdom er alvorlig, og ubehandlet er dødeligheten 90% 10 år etter symptomdebut.
Diagnostikk
Mistanke vekkes ved anamnese, klinisk undersøkelse og billeddiagnostikk (CT, MR, UL, røntgen). Påvisning av antistoffer i serum utføres ved Nasjonal referansefunksjon for serologisk parasittdiagnostikk, Universitetssykehuset Nord-Norge, se laboratoriehåndbok medisinsk mikrobiologi UNN. Serologi skiller ikke alltid mellom E. granulosus og E. multilocularis, og negativ serologi utelukker ikke diagnosen. Mikroskopi av cysteinnhold. Histologi. Artsbestemmelse gjøres ved PCR av cysteinnhold, utføres ikke i Norge, kontakt mikrobiologisk laboratorium for veiledning.
Forekomst i Norge
Ekinokokkose har vært nominativt meldingspliktig i MSIS siden 2003. I perioden 1975-2002 ble tilfeller mer sporadisk meldt under sekkeposten «annen alvorlig infeksjonssykdom».
|
|
2011 |
2012 |
2013 |
2014 |
2015 |
2016 |
2017 |
2018 |
2019 |
2020 |
2021 |
|
0-9 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
1 |
0 |
0 |
|
10-19 |
1 |
0 |
1 |
0 |
0 |
0 |
1 |
0 |
0 |
0 |
1 |
|
20-49 |
2 |
2 |
0 |
0 |
2 |
3 |
4 |
5 |
5 |
3 |
10 |
|
≥50 |
0 |
0 |
1 |
0 |
0 |
0 |
0 |
2 |
1 |
3 |
0 |
|
Totalt |
3 |
2 |
2 |
0 |
2 |
3 |
5 |
7 |
7 |
6 |
11 |
Nesten alle tilfellene er forårsaket av E. granulosus, og nesten alle er påvist hos innvandrere med levercyster.
Behandling
Behandlingen er en spesialistoppgave og består primært av kirurgi supplert med langvarig antiparasittær behandling (albendazol).
Forebyggende tiltak
Alle hunder (ikke katt og ilder) som har vært i utlandet (med unntak av dyr som kommer direkte fra Finland, Storbritannia, Irland og Malta) og som tas over grensen til Norge skal være behandlet mot revens dvergbendelorm (E. multilocularis). Hundeeiere må få dyret behandlet hos veterinær 24-120 timer før retur til Norge. Fra 1. januar 2017 ble krav til behandling av hunder som skal være med på utenlandsreiser endret. Det er ikke lenger mulig å engangsbehandle hunder mot revens dvergbendelorm i Norge før korte turer til utlandet. Hver behandling skal dokumenteres av veterinæren i hundens pass.
Hunder i områder med reinsdyr anbefales jevnlig parasittbehandling. Indre organer fra reinsdyrslakt skal destrueres og ikke gis som hundemat.
I land med høy forekomst av parasitten gis befolkningen råd om god håndhygiene etter kontakt med dyr og jord, og varmebehandling eller nøye skylling av bær og sopp. I Norge gir Mattilsynet generelle råd om mathygiene.
Forebyggende tiltak på Svalbard
Risikoen for smitte med E. multilocularis på Svalbard anses som liten og kan ytterligere reduseres gjennom:
- koking av vann ved bruk av vann fra bekker og vann
- alltid benytte hansker ved kontakt med rev
- håndvask etter ev. kontakt med rev, hund (og hundeutstyr) eller katt
- forvelling av sopp plukket på Svalbard
- håndvask før måltider
Overvåking hos dyr
Alle matproduserende dyr som kan være mellomvert for E. granulosus (f.eks. reinsdyr og storfe) undersøkes ved slakting i Norge.
I perioden 1999-2006 var 14-51% av testede østmarkmus på Svalbard positive for E. multilocularis (10-80 mus testet per år). På oppdrag fra Mattilsynet har Veterinærinstituttet siden 2002 overvåket E. multilocularis i norske dyrebestander på fastlandet, hovedsakelig rødrev, men også noen ulver og andre dyr. Over 8000 dyr er testet frem til 2022 og E. multilocularis er så langt ikke påvist i noen av prøvene.
Tiltak ved enkelttilfelle eller utbrudd
Ved påvist ekinokokkose hos mennesker skal smittekilde avklares og ev. behandles.
Meldings- og varslingsplikt
Meldingspliktig til MSIS, gruppe A-sykdom. Kriterier for melding er laboratoriebekreftelse ved
- typiske histopatologiske eller parasitologiske funn (for eksempel funn av protoscolex ved mikroskopi av cystevæske) forenlig med E. multilocularis eller E. granulosus, eller
- E. granulosus patognomonisk makroskopisk morfologi i kirurgisk materiale, eller
- typiske organlesjoner oppdaget ved CT, sonografi eller MR og samtidig antistoffpåvisning, eller
- Echinococcus antistoffpåvisning, eller
- multilocularis eller E. granulosus nukleinsyrepåvisning (PCR)
Varsling til kommuneoverlege, Folkehelseinstituttet og andre instanser ved utbrudd, ved mistanke om overføring med næringsmidler eller ved smitte fra dyr, se: