Systematisk oversikt
Det vitenskapelige kunnskapsgrunnlaget for behandlingstilbudet for pasienter med leppe-, kjeve- og ganespalte
Systematisk oversikt
|Oppdatert
I denne kunnskapsoppsummeringen presenterer vi dokumentasjonsgrunnlaget for effekt av tiltak for behandling og oppfølging av pasienter med leppe-kjeve-ganespalte.
Last ned
Hovedbudskap
I denne kunnskapsoppsummeringen presenterer vi dokumentasjonsgrunnlaget for effekt av tiltak for behandling og oppfølging av pasienter med leppe-kjeve-ganespalte. Vi søkte etter systematiske oversikter og prospektive primærstudier med samtidig kontrollgruppe.
Vi fant ingen vitenskapelige studier som tilfredstilte inklusjonskriteriene for temaene utredning eller sammensetning, varighet og intensitet av behandlingstilbudet for pasienter med leppe-, kjeve- og/eller ganespalte. Vi identifiserte heller ingen studier av tiltak som tilfredsstilte våre krav til design for pasienter med velocardiofacialt syndrom. Vi inkluderte 1 systematisk oversikt og 46 primærstudier innafor kategoriene behandling og oppfølging. Av disse ble 39 studier klassifisert som behandling (stort sett kirurgi og kirurgirelaterte tiltak) og 1 systematisk oversikt og 7 primærstudier som oppfølging (mating, tale og sekretorisk otitis media).
Kvaliteten av dokumentasjonsgrunnlaget for effekten av forskjellige former for preoperativ forming, for resultater fra sammenligninger vedrørende lukning av leppespalte, av ganespalte, av spalte i kjevekammen eller av tiltak for å korrigere neseskjevhet er for lav til å trekke noen konklusjoner. Når det gjelder sekundæroperasjoner, er det mulig at det ikke har noen betydning for velofaryngeal lukning om man opererer med faryngeallapp eller sfinkterplastikk. Kvaliteten av dokumentasjonsgrunnlaget for resultatene fra de fem andre sammenligningene av tiltak innafor sekundæroperasjoner er for lav til å trekke noen konklusjoner. Resultatene fra sammenligninger av tiltak innafor kjeveortopedi, taletrening, sekretorisk otitis media og mating er også for usikre til å trekke noen konklusjoner.
Kvaliteten av dokumentasjonen som ligger til grunn for dagens praksis i behandling og oppfølging av barn og voksne med leppe-, kjeve- og/eller ganespalte er lav eller svært lav. Dette betyr ikke det samme som at dagens behandling er dårlig. Det betyr at den forskningen som foreligger totalt sett er for usikker til å gi noen sikre holdepunkter for konklusjoner om den relative effekten av forskjellige inngrep, sekvensering og optimale tidspunkter for leppe- og ganespalteoperasjoner, effekt av inngrep for forflytning/forlengelse av kjeve, sekundæroperasjoner og av de forskjellige oppfølgings- og habiliteringstiltak.
Sammendrag
Bakgrunn
I forbindelse med sin faglige gjennomgang av behandlingstilbudet for pasienter med leppe-, kjeve- og ganespalte, bestilte Helsedirektoratet en kunnskapsoppsummering av dokumentasjonsgrunnlaget for effekten av behandlingstiltak for pasienter med leppe-, kjeve- og ganespalte. Vårt oppdrag omfattet å finne og oppsummere forskning om effekt av tiltak innen tverrfaglig utredning, kirurgiske inngrep, oppfølging og habilitering av barn født med leppe-, kjeve- og ganespalte, og hvilken sammensetning, varighet og intensitet det tverrfaglige tilbudet burde ha. Helsedirektoratet ønsket også at vi skulle oppsummere forskning på tiltak for barn født med velocardiofacialt syndrom.
Metode
Kunnskapsoppsummeringen er utført i henhold til Kunnskapssenterets metodehåndbok. Vi gjorde et bredt temasøk etter referanser om leppe-, kjeve- eller ganespalte og velocardiofacialt syndrom og begrenset dette til systematiske oversikter og primærstudier med et prospektivt, kontrollert design. Vi hadde ingen språklige begrensninger. Søket ble utført i The Cochrane Library, MEDLINE, EMBASE, CINAHL, ERIC og Norart. Den metodiske kvaliteten av de inkluderte artiklene ble kritisk vurdert av to personer uavhengig av hverandre. To personer bestemte på eget grunnlag hvilke data som skulle trekkes ut og presenteres i resultattabellene. I de tilfellene der data var presentert for forskjellige tidspunkt, hadde vi som hovedprinsipp å legge vekt på de sist rapporterte dataene. Vi har i hovedsak gjort en deskriptiv oppsummering av datagrunnlaget, bortsett fra for én sammenligning der vi fant at det var mulig å gjøre en metaanalyse.
Søket genererte 2511 referanser til systematiske oversikter og primærstudier. Av disse ble 46 primærstudier (29 randomiserte kontrollerte forsøk, 11 kontrollerte før og etter og 6 kvasirandomiserte studier) og 1 systematisk oversikt inkludert. Ingen studier innafor temaene tverrfaglig utredning eller sammensetning, varighet og intensitet av et behandlingstilbud ble identifisert. Heller ingen studier av behandlingstiltak for barn med velocardiofacialt syndrom ble funnet. En overveiende del av de barna som var inkludert i studiene hadde enkeltsidige totalspalter, som er en relativt homogen gruppe og er 3-4 ganger hyppigere enn dobbeltsidige totalspalter.
Vi inkluderte 5 studier som undersøkte effekten av preoperativ forming før kirurgisk inngrep. Innafor kategorien kirurgi og kirurgirelaterte tiltak inkluderte vi 5 studier av inngrep for lukning av leppespalte, 16 studier for lukning av ganespalte, 1 studie av immobilisering av barnets armer etter ganeoperasjon, 3 studier for lukning av kjevespalte, 1 studie for korrigering av neseskjevhet, 1 studie av kjeveforflytning/forlenging og 6 studier av forskjellige typer sekundæroperasjoner. Innafor kategorien oppfølging og habilitering inkluderte vi 1 systematisk oversikt og 1 primærstudie av effekt av forskjellige tiltak i forbindelse med mating av barnet, 5 studier av taletreningsteknikker og 2 studier av effekt av ventilasjonsrør i trommehinnen for sekretorisk otitis media.
Resultat
De fleste studiene ble bedømt til å være av lav kvalitet på grunn av uklarheter i forbindelse med fordeling til grupper, om målinger var reliable og hvorvidt de var gjort blindet og/eller at det var for dårlig oppfølging av pasientene. Når man har bare én studie med store metodiske svakheter og med få deltagere i sammenligningen, blir kvaliteten av dokumentasjonen for effekten på det aktuelle utfallet svært lav . Vi kan da ikke avgjøre om tiltaket har påvirket utfallet eller ikke. Vi vurderte det slik at dette gjaldt for alle sammenligningene, bortsett fra for én sammenligning der vi bedømte kvaliteten av dokumentasjonen av resultatene som lav: Faryngeallapp sammenlignet med sfinkterplastikk for velofaryngeal insuffisiens. Når kvaliteten av dokumentasjonen er lav er det imidlertid svært sannsynlig at videre forskning kommer til å ha en viktig innflytelse på vår tillit til resultatene og at resultatene kan endres.
Denne oversikten hadde som formål å finne prospektive studier med kontroll innafor feltet utredning, behandling og oppfølging av personer med leppe-, kjeve- og/eller ganespalte eller personer med velocardiofacialt syndrom. Vi fant ingen studier som sammenlignet tiltak innen kategorien tverrfaglig utredning eller kategorien sammensetning, varighet og intensitet av behandlingstilbudet. Heller ikke fant vi en eneste studie som tilfredsstilte inklusjonskriteriene av tiltak for personer med velocardiofacialt syndrom. Vi fant flest studier om behandlingstiltak for pasienter med leppe-, kjeve- og/eller ganespalte, men nesten alle testet forskjellige tiltak. Det betyr at dokumentasjonsgrunnlaget for hver behandlingsform blir sparsomt.
Diskusjon
Den forskningen som er gjort avspeiler at det innen feltet finnes et mangfold av relevante og aktuelle problemstillinger. Fordi pasientene er så forskjellige med hensyn på spaltetype og spaltestørrelse og at noen har en syndromdiagnose i tillegg og andre ikke, er det imidlertid vanskelig å prospektivt samle mange nok pasienter med samme kjennetegn for å utføre et forskningsprosjekt. Fordi pasientene må følges over lang tid for å kunne si noe om vellykketheten av behandlingen, blir også oppfølgingen svært utfordrende.
Konklusjon
Tverrfaglig utredning
- Vi fant ingen studier med ønsket design som hadde forsket på emner innen tverrfaglig utredning.
Behandling
- Preoperativ forming: Isolert sett er kvaliteten av dokumentasjonsgrunnlaget for effekten av forskjellige former for preoperativ forming for lav til å avgjøre om preoperativ forming har betydning for utfallene barnets vekt, dimensjoner i kjevebuen, relasjoner mellom kjevesegmentene, bittet i melketannsettet, utseende, tale, neseskjevhet eller krumming av neseskillevegg.
- Lukning av leppe-, kjeve- og ganespalte: Kvaliteten av dokumentasjonen for resultater fra alle sammenligninger er for lav til å trekke noen konklusjoner.
- Korrigering av neseskjevhet: Kvaliteten av dokumentasjonen for resultatet fra sammenligningen av Surgicel versus inngrep uten bruk av Surgicel er for lav til å trekke noen konklusjon.
- Sekundæroperasjoner: Det er mulig at det ikke har noen betydning for velofaryngeal lukning om man opererer med faryngeallapp eller sfinkterplastikk. Kvaliteten av dokumentasjonsgrunnlaget for resultatene fra de andre sammenligningene er for lav til å trekke noen konklusjoner.
- Kjeveortopedi: Kvaliteten av dokumentasjonsgrunnlaget for resultatet fra sammenligningen av gjentatt ekspansjon og kontraksjon av overkjeven med én ukes rask ekspansjon før aktivering av protraksjonsfjærene er for lav til å trekke noen konklusjoner.
Oppfølging og habilitering
- Matingsmetoder: Dokumentasjonen for at det ikke er noen forskjell mellom det å benytte harde eller myke flasker, mellom det å bruke ganeplate eller ikke eller at amming er litt bedre enn mating med skje for utfallet vekt er av svært lav kvalitet.
- Taletrening: Kvaliteten av dokumentasjonen er for dårlig til at vi kan avgjøre om fonologisk taletrening er bedre enn fonetisk trening for gjennomsnittlig lengde av nødvendig taletrening, om det gir bedre resultat for lingvistisk nivå eller mors kommunikasjon med barnet at mor er med i taletreningen, eller om trening på sommerleir gir samme resultat som trening fordelt over ett helt år.
Sekretorisk otitis media
- Kvaliteten av dokumentasjonen for hvorvidt hørselen blir bedre med et ventilasjonsrør i trommehinnen ved sekretorisk otitis media er for lav til å trekke noen konklusjoner.